Febres periódicas em crianças: Síndrome PFAPA

Você já teve algum paciente com história de amigdalites de repetição que a febre não cedia com antitérmicos e o quadro não parecia melhorar com antibiótico? 

Você não pode deixar de pensar na síndrome PFAPA. 

PFAPA é o acrônimo usado para reunir as principais manifestações de uma síndrome caracterizada por febre periódica (PF), estomatite aftosa (A), faringite (P) e adenite cervical (A).

Para fechar o diagnóstico o paciente deve ter 5 critérios presentes:

1 – Febre que recorre regularmente em criança com idade de início precoce (menos que cinco anos de idade)

2 – Presença de pelo menos estomatite aftosa, linfadenite cervical ou faringite sem qualquer outro sinal associado de infecção respiratória das vias aéreas superiores 

3 – Excluir a hipótese de neutropenia cíclica

4 – Nos intervalos dos quadros febris o paciente fica totalmente assintomático

5 – Crescimento e desenvolvimento normais

 

Não é necessário solicitar exames laboratoriais para confirmar o diagnóstico, embora durante os episódios febris possa haver leucocitose com predominância de neutrófilos, aumento da proteína C reativa e velocidade de hemossedimentação.

Ao considerar o diagnóstico diferencial, é importante excluir outras doenças febris. Infecções, como faringoamigdalites virais e bacterianas, devem ser descartadas através da identificação de sinais de infecção do trato respiratório superior ou resultados positivos em culturas de orofaringe. Além disso, alguns pacientes podem preencher os critérios diagnósticos de PFAPA, mas também devem ser investigados para outras síndromes hereditárias febris, como febre familiar do Mediterrâneo (FMF), deficiência de mevalonato quinase (MKD), síndrome de hiper-IgD (HIDS), síndrome periódica associada ao receptor de fator de necrose tumoral e as criopirinopatias (CAPS).

 

Uma diagnose que obrigatoriamente deve ser excluído é a neutropenia cíclica (e excluir esta patologia é critério diagnóstico para a síndrome PFAPA), que se manifesta com febre em intervalos regulares, acompanhada de redução no número de neutrófilos (< 500 células/mm3), infecções respiratórias recorrentes, úlceras genitais e falta de resposta aos glicocorticoides. No caso de dúvida, é recomendado realizar hemogramas semanais por 4 a 6 semanas para identificar a queda de neutrófilos ou realizar o teste genético em busca de mutações no gene ELANE. 

 

O tratamento é focado na remissão da febre com consequente melhora da qualidade de vida. O uso de corticosteroides, preferencialmente prednisona, em uma única dose é capaz de cessar todos os sintomas. Durante os episódios agudos, a betametasona também pode ser utilizada em substituição à prednisona. Existem outros medicamentos sendo utilizados na tentativa de profilaxia, conforme tabela a seguir, porém sua eficácia é baixa e podem ocorrer efeitos adversos. 

FONTE: Sociedade Brasileira de Pediatria, 2017.

 

REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA: Documento Científico DO Departamento Científico de Reumatologia da Sociedade Brasileira de Pediatria: Síndrome PFAPA. n. 1, 2017. Disponível em https://www.sbp.com.br/fileadmin/user_upload/publicacoes/Reumato-DocCient-Sindrome-PFAPA.pdf. Acesso em: 03 ago. 2023.